三庚酸酯或可治疗1型转运体原因综合征

脊髓糖类紊乱的功能与病症复杂，由于许多疑虑仍然尚不得而知，所以病人较为困难。正故常情况下，是脊髓能量糖类的主要茶叶。1型号转运体原因囊肿（G1D）由于SLC2A1遗传的基因，最终导致脊髓内渗出减少。

G1D故常发挥为痉挛高烧与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型号中，G1D一第四部举足轻重神经功能原因，故常脱离于血脊髓屏障相关的GLUT1转运体心理障碍，而降低脊髓组织内浓度可以降低病症。作者指出这些发现也许与人类G1D疾病相关，因此可以力图发展增进脊髓流入或给予直接替代底物的病人方式。

目前可用G1D的痉挛菜肴疗法，仅能降低2/3症状的运动心理障碍或痉挛高烧，而且并非多数耐受。有数据分析标示出，与生酮菜肴病人方式相反的，如三庚酸酰胺等营养物质也许会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环系统）的中间产物，从而起效用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的数据分析者们，有利于开展非商业性、开放标签第四部的临床数据分析，对三庚酸酰胺病人方式进行评核。数据分析结果因特网发表于8同月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析总共不属于14名尚未接受生酮菜肴病人的1型号转运体原因囊肿的儿童与。默许伎俩为，在成年人日故常菜肴中补充食品级三庚酸酰胺。

由于大多痉挛高烧不明显，症状或家属的感觉不足以可用评核。因此，数据分析者用于定量脊髓电图、神经心理学、血液分析、脊髓糖类率的核磁总共振检查等伎俩。

数据分析标示出，1名成年人（7%）没有消失棘波；而其他成年人在应用三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，大多症状神经心理发挥以及脊髓糖类率降低。11名症状（78%），经故常性用于三庚酸脂后尚未消失副效用。3名成年人（21%）发挥为胃肠道病症，1（7%）名成年人病人暂停。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D症状的主要神经功能激发不利影响。另外，数据分析的仔细观察指标可以构成一个举足轻重的框架，来评核糖类性脊髓病（中间糖类产物心理障碍）的病人方式。

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编辑： neuro207